Penyakit Scleroderma

Scleroderma adalah penyakit yang langka menyerang pertahanan tubuh. Terbagi dua jenis Scleroderma yaitu Scleroderma systemic yang dapat mempengaruhi seluruh bagian tubuh seperti kulit,pembuluh darah dan organ bagian dalam lainnya yang sering disebut systemic sclerosis. Yang kedua Jenis localized hanya mempengaruhi kulit tetapi tidak mempengaruhi harapan hidup seseorang. Scleroderma systemic menyebabkan fibrosis yaitu perusakan jaringan,terbentuk dikulit maupun organ-organ bagian dalam lainnya. Fibrosis akan mengubah kulit atau organ lainnya mengeras. Sampai saat ini belum ada obat maupun perawatan yang telah terbukti menyembuhkan Scleroderma.

Penyakit Scleroderma

Penyebab Scleroderma

Sampai saat ini, penyebab scleroderma belum bisa dipastikan. Kondisi ini lebih umum terjadi pada wanita daripada pria. Faktor genetik diduga turut berpengaruh terhadap perkembangan scleroderma. Selain gen, faktor lingkungan juga dianggap turut berkontribusi. Kombinasi faktor genetik dan lingkungan diduga membuat sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan ikat dan menyebabkan luka yang berakhir menjadi parut.

Gejala Klinis

Gejala klinis penyakit ini bervariasi dari satu penderita ke penderita lainnya, mulai dari penebalan kulit seluruh tubuh hingga yang menyerang saluran cerna, yang biasanya berakibat fatal.

Gejala klinis pada kulit penderita Scleroderma
Pada kulit:

  • Pada satu penderita hanya penebalan kulit di jari dan wajah. Kelainan kulit biasanya simetris dan bila menyerang kulit jari disebut sclerodactily, yang mungkin mengenai kulit bagian ujung lengan.
  • Mengenai kulit seluruh badan, kulit menjadi kencang dan tampak lebih gelap (hiperpigmentasi).
  • Kulit wajah seperti berbentuk topeng.
  • Timbul teleangictasi pada jari-jari, kulit dada, bibir, dan lidah.
  • Juga timbul penumpukan kalsium di bawah kulit (calcinosis circumscripta).

 

Pada saluran cerna:

Terjadi gangguan oesopagus dimana gerakan otot lambat hingga timbul gangguan penyerapan dan mungkin terjadi gerakan arus balik (reflux):

Timbul gangguan dalam menelan makanan pada penderita Scleroderma

  • Timbul gangguan dalam menelan makanan.
  • Terjadi arus balik asam lambung sampai mungkin terjadi borok lambung dan usus halus.
  • Timbul kantong-kantong besar halus karena terjadi penciutan otot dinding usus setempat.
  • Cirhosis hati yang berasal dari gangguan cairan empedu (biliary chirhosis).

Pada sistem jantung dan pernapasan:

  • Terjadi fibrosis jaringan paru yang terlihat pada latihan fisik. Penderita mengalami susah bernafas.
  • Tekanan pulmonal meningkat karena fibrosis saluran paru dan pembuluh darah paru.
  • Timbul sindrom CREST (gangguan irama jantung, kelainan gambaran EKG) hingga bisa meninggal mendadak.

Sindrom CREST pada penderita Scleroderma

Pada sistem ginjal:

Terjadi hiperplasia lapisan intima tubulus dan rongga antara lobus ginjal, hingga terjadi hipertensi maligna. Bila tidak diatasi, keadaan makin buruk sampai fatal dalam beberapa bulan.

Pengobatan Scleroderma

Belum ditemukan obat untuk penyakit ini. Jenis pengobatan pada dasarnya tergantung pada individu dan bertujuan untuk mengurangi gejala dan komplikasi yang terkait dengan kondisi ini. Seperti misalnya, saat muncul sindrom Raynaud berarti penderita harus menghindari dingin dan menjaga tubuh, tangan, dan kaki tetap hangat.

Pengobatan Scleroderma

Karena pada dasarnya merupakan kondisi autoimun, imunosupresan sering digunakan untuk mengobati kondisi ini. Kortikosteroid dan non-steroid anti-inflamasi juga umum digunakan untuk mengatasi komplikasi yang terkait dengan scleroderma. Tekanan darah tinggi merupakan salah satu komplikasi utama scleroderma yang dapat diobati dengan obat hipertensi seperti inhibitor ACE dan obat anti-koagulan.